КЛИНИКО - биохимическая характеристика инфантильных спазмов при различных формах эпилепсии у детей раннего возраста

ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ, УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ,
СИМВОЛОВ, ЕДИНИЦ И ТЕРМИНОВ--------------------------------------------------------- -3

Введение-----------------------------------------------------------4

1.СОВРЕМЕННЫЕ ДАННЫЕ ОБ ЭПИДЕМИОЛОГИИ, ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, КЛИНИКЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ПРОФИЛАКТИКЕ ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ У ДЕТЕЙ( Литературный обзор)-------------------------------------------------------------9


1.1 Определение ИС и их место в эпилепсии у детей раннего возраста.
История вопроса и эпидемиология ИС---------------------------------------------9
1.2 Классификация ИС---------------------------------------------------------------------11
1.3. Этиологические факторы риска-------------------------------------------------------12
1.4 Патогенез ИС----------------------------------------------------------------------------13
1.4 Клиническая характеристика ИС------------------------------------------------------18
1.5 Современные взгляды на диагностику(ЭЭГ,КТ,МРТ) ИС у детей-----------20

2.ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ----------------------------22


3.РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ------------------------------------28


3.1 Клинико- паракклиничская характеристика ИС у детей от 0 до 6 мес.-------36

3.2 Клинико- паракклиничская характеристика ИС у детей от 6 - 12мес.---------51

3.3 Клинико- паракклиничская характеристика ИС у детей от 12 - 18 мес.-------62

3.4 Клинико-параклиническая характеристика контрольной группы в возрасте от 0 до18мес------------------------------------------------------------------------------------74
ИСХОД---------------------------------------------------------------------------------------------81
ЗАКЛЮЧЕНИЕ-------------------------------------------------------------------------------------82

ВЫВОДЫ--------------------------------------------------------------------------------------------87

ПРАКТИЧЕСКАЯ...

Актуальность темы.
Эпилепсия относится к числу важных медицинских, социальных, психологических и экономических проблем, так как по данным ВОЗ, эпилепсией страдает около 1% детской популяции и 7% детей перенесли хотя бы 1 приступ в течение жизни [1,2]. Кроме того, эпилепсия представляет междисциплинарную патологию неврологии, психиатрии и генетики [2,4,5,10,11 ] и в 60% случаев дебютирует в младенческом и раннем детском возрасте [Медведев М.И,1998; Петрухин. А.С, 2000]. Эпилептические приступы, возникающие в младенческом и раннем детском возрасте, оказывают наиболее губительное воздействие на развивающийся мозг ребенка, по сравнению с таковым у взрослого [S .Ohtahara, 1999, Siddenvall et al.,1993, Cavazzutti G.B.,1980].
Вполне понятно, что весь груз социальных проблем ложится не только на больного и семью, но и общество в целом. Среди большого многообразия эпилепсии у детей раннего возраста выделяют особую группу приступов, называемых инфантильными спазмами, являющихся возраст-зависимым эпилептическим синдромом с различной этиологической структурой (Riеkonen R. et al.,1995;/5/). ИС сопровождаются выраженной задержкой психомоторного развития, достаточно высокой летальностью, определяющией важность медицинских и социальных проблем заболевания (Velez A. et al., 1990; Медведев М.И,1998; Jeavons P.M.,1985; Hrachovy R.A., Frost J.D.,Gospe S.M., Glaze D.G., 1987, Ермаков А.Ю., Белоусова Е.Д,1999г.; Мухин К.Ю., Петрухин А.С,2005)
Согласно классификации 1989 и докладу комиссии ILAE по классификации и терминологии эпилепсии и эпилептических синдромов 2001года, ИС представляют самостоятельный эпилептический синдром, требующий четкого дифференцированного диагностического подхода, с целью уточнения формы, определяющий его течение и прогноз.
По современным представлениям инфантильные спазмы не только составляют основу синдрома Веста, а также входят в различные формы эпилепсии. К настоящему времени известно более 40...

Совершенствование методов диагностики неврологических заболеваний и улучшение прогноза их развития является актуальнейшей проблемой детской неврологии.
По статистической отчетности в МЗ РК отмечается рост эпилепсии в детском возрасте приводящий к ранней детской неврологической инвалидности. ИС предсавляет особую форму эпилептического синдрома полиморфизмом проявления эпилептических приступов, приводящих к замешательству практических врачей сталкивающихся с данной проблемой т.к. по существующим литературным источникам он чаще входит в номенклатуру синдрома Веста, тогда как тщательное изучение данного синдрома свидетельствует,что он является гетерогенным, встречающимся при многих заболеваниях,что заставляет тщательно изучить этиологические факторы. В основу работы был положен анализ клинического наблюдения за 67 детьми с ИС. Большинство пациентов составили дети мужского пола-37 человек(55,22%), женского -30 (44,78%).Возраст детей от 0 до 18 месяцев с дебютом 3-4 мес. и более выраженными проявлениями клинических симптомов в возрасте от 6 до 12 месяцев.
Как уже указывалось, одной из задач данной работы было установление частоты, структуры ИС в г.Алматы . Изучение данного вопроса показало, что ИС в структуре эпилепсии составляет 13,35%, намечена тенденция к росту примерно в 2 раза к 2015 году. Распределение по полу и возрасту показало некоторое преобладание лиц мужского пола и чаще у детей в возрасте от 6 до 12мес. Такая распространенность ИС в сравнении с другими данными в мире представляется интересным, так как до сих пор дискутируются причины возникновения данного заболевания, какие формы чаще встречаются и в чем заключается их связь с другими клиническими и параклиническими находками.
Литературными источниками по эпилепсии указываются различные патогенетические пути реализации .По современным представлениям особую роль в патогенезе многих форм эпилепсии играют каналопатии, среди которых Са-каналы играют немаловажную роль и в этой связи нами...